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  Fall Nr. 802 - ZEREBRALPARESE: TEIL 2
                           MANAGEMENT UND PRÄVENTION

PeriFACTS
Fall Nr. 802
FALL: ZEREBRALPARESE: TEIL 2 - MANAGEMENT UND PRÄVENTION
Editor-in-Chief:
James R. Woods, Jr., M.D.
Überarbeitung:
Univ. Prof. Dr. Christian Egarter
Universitätsklinik für Frauenheilkunde
Abteilung für Forschung und Ausbildung

Lernziele für den STRONG-PeriFACTS-Fall Nr. 802:
Nach dem Durcharbeiten sollte der Leser fähig sein,

  • Behandlungsoptionen bei einem Kind mit Zerebralparese aufzuzeigen.
  • eine Strategie zur Prävention einer Zerebralparese zu entwickeln.
  • neue Gebiete der Forschung bei Zerebralparese aufzuzeigen.

 

BEHANDLUNGSOPTIONEN

Das Management bei Zerebralparesen (CP) erfordert oft eine Gruppe von Spezialisten, die mit dem Kind und der Familie zusammenarbeiten und einen individuellen Behandlungsplan entwerfen müssen. Dieses Team kann aus Praktikern, Pädiatern, physikalischen Medizinern, Rehabilitationsmedizinern, orthopädischen Chirurgen, Physiotherapeuten, Sprachtherapeuten, Sozialhelfern und Psychologen bestehen.

Die meisten Kinder mit CP erhalten eine Therapie und meist sind physikalische Therapeuten, Entwicklungspsychologen und Sprachtherapeuten beteiligt. Das Ziel der physikalischen Therapie ist es, die motorischen Fähigkeiten zu verbessern und die Muskelkraft zu stärken. Zusätzlich kann die physikalische Therapie noch bei der Vermeidung bzw. Verbesserung von Muskelkontrakturen helfen.

wicklungstherapeuten arbeiten mit dem Patienten und helfen, Fertigkeiten des täglichen Lebens zu erlernen und Sprachtherapeuten fokussieren sich auf Fragen der verbalen Kommunikation, die bei CP häufig beeinträchtigt ist oder auch auf Schluckstörungen.

Andere therapeutische Unterstützungen wie Schienen, Stützen oder Gipsverbände können hilfreich sein. Mit diesen orthopädischen Maßnahmen können Muskelprobleme durch äußere Kraft korrigiert werden. Das Ziel dabei ist, die Funktion durch eine optimierte Gelenksstabilität oder die Verhinderung von Knochenbrüchen zu verbessern oder ein Anpassungsverhalten zu ermöglichen. Stützen werden meist eher für jüngere Patienten mit einer Skoliose verwendet; Schienen werden zur Erhaltung der Muskellänge und serielle Gipsverbände zur Verlängerung der Muskeln angewandt.

Für Patienten mit gravierenden orthopädischen Problemen kann auch eine entsprechende chirurgische Sanierung notwendig sein wie bei fixen Kontrakturen, Gelenksluxationen oder ausgeprägten Wirbelsäulendeformitäten. Dabei ist der Zeitpunkt des operativen Eingriffes in Bezug auf das Kindesalter und die motorische Entwicklung wichtig. Zum Beispiel sind eine frühzeitige Diagnose und Behandlung einer Subluxation im Hüftbereich wichtig, um eine Hüftdislokation und schmerzhafte Arthritis zu vermeiden.

Spastische Lähmungen sind ein spezielles Problem für viele Kinder mit CP. Verschiedene orale, intramuskuläre und intrathekale Medikationen können zur Verbesserung verwendet werden. Die meisten dieser Medikationen sind jedoch für diese Indikation nicht zugelassen. Bei den oralen Therapien kann man Baclofen, Tizanidin oder Diazepam versuchen. Leider sind meist die Nebenwirkungen dieser Substanzen gravierend, insbesondere bei den meist erhöhten Dosen, die zur Unterdrückung der Spastizität notwendig sind.

Injizierbare, neuromuskulär blockierende Substanzen, die bei Patienten mit CP verwendet werden, sind Phenol, Alkohol und Botulinumtoxin. Durch Alkohol oder Phenol kommt es zu einer selektiven Denervierung in kleinen Arealen (einige Millimeter) um die Injektionsstelle. Die durchschnittliche Dauer des Effekts von Phenol-Injektionen liegt bei 4–8 Monaten und ist damit etwas länger als bei Alkohol mit 3–6 Monaten. Die Verwendung dieser Substanzen wird durch die Nebenwirkungen wie Schmerzen, Taubheit und einer möglichen permanenten Muskelfibrose limitiert. Das Botulinumtoxin A (Botox®) kann ebenfalls intramuskulär zur Behandlung von Spasmen verabreicht werden. Durch das Toxin kommt es zur reversiblen Denervierung und damit zur Relaxierung von kontrahierten Muskeln für ungefähr 3 Monate. Die Nebenwirkungen wie Schmerzen bei der Injektion und leichte virale Symptome sind eher gering und transient. Die therapeutischen Möglichkeiten mit Botulinumtoxin, Schienung und physikalische Behandlungen können insgesamt aber sehr hilfreich für Patienten mit CP sein.

Es gibt auch implantierbare Pumpsysteme für intrathekales Baclofen, um dieses Muskelrelaxans direkt in den Spinalkanal zu verabreichen. Die intrathekale Infusion führt zu einer Verminderung der Erregbarkeit der Nervenzellen innerhalb des Rückenmarks, was zu einer Reduktion der spastischen Muskelkrämpfe im Körper führt. Das Pumpsystem wird unterhalb der Haut des Abdomens implantiert und ein Katheter in den Spinalkanal geleitet. Nach der Implantierung kann die Pumpe auf die individuellen Bedürfnisse eingestellt werden. Risiken, die mit dem intrathekalen Baclofen System verbunden sind, sind Komplikationen bei der Applikation der Pumpe wie Infektionen, Hämatome oder Wundheilungsstörungen oder Katheter-assoziierte Komplikationen wie Infektion, Migration oder Verstopfung. Wegen der Risiken wird die intrathekale Applikation meist speziell bei ausgeprägten, generalisierten spastischen Krämpfen eingesetzt.

Ein chirurgisches Verfahren, die selektive dorsale Rhizotomie, kann bei einer ausgeprägten refraktären Spastizität eingesetzt werden. Bei diesem Eingriff durchtrennt der Chirurg selektiv überaktive Nerven im Bereich des Rückenmarks. Um diese Nerven zu erreichen, wird eine Laminektomie in Höhe L2 bis L5 durchgeführt. Das optimale Alter, aber auch die günstigste Variante einer Rhizotomie sind unklar. Da es sich um ein invasives und irreversibles Verfahren handelt, sollten die Patienten entsprechend ausgewählt werden. Potenzielle Komplikationen sind Schmerzen oder der sensorische Verlust in Bereichen, die von den Nerven versorgt wurden.

Patienten mit einer CP profitieren meist auch sehr von verschiedenen Hilfsmitteln wie Gehhilfen oder unterstützenden Behelfen für die Haltung. Diese Hilfen können die Mobilität und Unabhängigkeit dieser Patienten verbessern. Auch Computer sind zu einem wichtigen Hilfsmittel bei der Therapie und Entspannung von Patienten mit CP geworden. Zusätzlich kann durch die Computertechnologie auch die Kommunikation von Patienten mit Sprachbeeinträchtigungen erleichtert werden.

PRÄVENTION DER ZEREBRALPARESE

Das Risiko für neurologische Störungen bei Neugeborenen und Kindern wurde durch eine entsprechende pränatale Überwachung und pädiatrische Interventionen wie die Verabreichung von Folsäure, Vermeidung von Toxinen, aber auch z.B. durch die Verwendung von korrekten Autositzen, wodurch es zur Senkung der Häufigkeit von bestimmten neurologischen Verletzungen kommt, insgesamt vermindert. Früher waren auch das kongenitale Röteln-Syndrom und die Rhesus-Inkompatibilität wichtige Ursachen für zerebrale Störungen. Heute werden Frauen auf ihre immunologische Situation bezüglich Röteln vor und während der Schwangerschaft getestet und gegebenenfalls geimpft. Auch umfangreiche Impfprogramme bei Kindern führten zu einer generellen Abnahme der Röteln. Die Rhesus-Inkompatibilität kann durch die Verabreichung eines Rh-Immunglobulins (Rhesogam®) während und nach der Schwangerschaft verhindert werden.

Unglücklicherweise nimmt trotz dieser Anstrengungen die Prävalenz von Zerebralparesen immer noch zu. Die Rate an intrapartalen Hypoxien als Ursache für zerebrale Störungen bleibt offensichtlich trotz der weit verbreiteten Implementierung von elektronischen CTG-Apparaten und der Steigerung der Sectioraten in den vergangenen Jahrzehnten unverändert. Die Zunahme der CP wird hauptsächlich durch die Zunahme der Frühgeburt und die erhöhte Überlebensrate in den niedrigeren Schwangerschaftswochen bzw. bei niedrigen Geburtsgewichten bedingt.

Die Rate an Frühgeburten konnte bisher noch nicht entscheidend verringert werden und die einzige präventive Therapie scheint die Verwendung von 17-Hydroxyprogesteron bei Anamnese einer vorangegangenen Frühgeburt zu sein. Die Mehrzahl der Frauen mit Frühgeburt weist aber keinen diesbezüglichen Hinweis auf. Eine Magnesium-Applikation als pränatale Therapie zur Risikoreduktion einer CP bei Frühgeburten wird derzeit untersucht und eine rezente Multicenterstudie hat – obwohl der spezifische Wirkmechanismus unklar ist – vielversprechende Hinweise ergeben.1 Viele Forscher beschäftigen sich deshalb mit der Vermeidung der Frühgeburt und der Behandlung der unterschiedlichen Ursachen. Zurzeit kann man Frauen nur empfehlen, sich einer entsprechend frühen und regulären Schwangerschaftsvorsorge zu unterziehen und Rauchen, Alkohol oder sonstige Drogen zu vermeiden.

Die Ursache der Zerebralparese ist in den meisten Fällen unbekannt. Damit eine adäquate Prävention möglich wird, muss die zugrunde liegende Ätiologie noch weiter erforscht werden.

DERZEITIGE FORSCHUNGEN

Viele verschiedene Disziplinen sind in die Erforschung der Zerebralparese aktiv involviert. Die Forschung wird bezüglich der Ursachen und einer entsprechenden Behandlung einer CP möglicherweise helfen. Die Wissenschafter arbeiten auch an einer Präventionsmöglichkeit, was das eigentliche Ziel bei CP ist.

Derzeitige Forschungsgebiete sind:2

  • Epidemiologische Studien zur weiteren Erforschung der Risiko- und protektiven Faktoren für die Entwicklung der CP
  • Studien bezüglich der frühen fetalen Gehirnentwicklung: Erkenntnisse über die normale, komplexe Entwicklung des fetalen Gehirns könnten auch bezüglich der Entwicklung einer CP hilfreich sein. Auch genetische Faktoren könnten manchmal zugrunde liegen und sie sind deshalb ebenfalls für die Forschung interessant.
  • Neurotoxische und neuroprotektive Substanzen: Substanzen, die im Gehirn vorkommen, können unter bestimmten Umständen pathologisch werden. Im Gegensatz dazu sind manche Substanzen protektiv und könnten bezüglich der Prävention einer Störung des ZNS hilfreich sein.
  • Frühe Diagnose einer Zerebralparese: Eine frühe Behandlung von Kindern mit CP verbessert die Erfolgsaussichten. Neurologische Defizite sind jedoch nicht immer in der frühen Kindheit evident und es gibt keine einfachen Möglichkeiten für eine frühzeitige Diagnose.
  • Die Frühgeburt ist ein weites und intensives Feld der Forschung und auch die Beziehungen zwischen Infektionen, Frühgeburt und Zerebralparesen werden intensiv untersucht.
  • Eine effektive Behandlungsmöglichkeit der CP: Techniken wie die sogenannte Zwang-induzierte Therapie, die bei Überlebenden von Schlaganfällen eingesetzt wird, wird auch in der Therapie der CP untersucht. Bei dieser Therapie wird üblicherweise die stärkere Extremität zu einem bestimmten Zeitpunkt für einige Stunden zurückgehalten (typischerweise meist ein Arm), um die schwächere Seite zur Bewegung zu zwingen. Andere Behandlungsmöglichkeiten wie die selektive dorsale Rhizotomie werden systematisch untersucht, um ihre Verwendbarkeit und das ideale Patientengut zu bestimmen.

ZUSAMMENFASSUNG

Zerebralparesen (CP) sind die häufigste physische Behinderung im Kindesalter. Die CP ist eine nicht progressive, motorische Störung und wird durch einen Insult im sich entwickelnden Gehirn verursacht. Einige Kinder mit CP haben nur leichte Beeinträchtigungen und führen ein aktives Leben mit durchaus guten Karrierechancen als Erwachsene. Andere Kinder weisen jedoch sehr ausgeprägte Symptome wie Krampfanfälle und mentale Retardierung auf.

Leider steigt auch die Prävalenz der CP hauptsächlich durch die erhöhte Rate an Frühgeburten und die verbesserte Überlebensrate von extrem früh geborenen Kindern an. Es wurden viele Risikofaktoren für eine CP beschrieben, in der überwiegenden Zahl der Fälle bleibt aber die spezifische Ätiologie der CP unbekannt. Wir wissen heute, dass nur ein kleiner Teil der CP-Fälle durch intrapartale Ereignisse verursacht wird und die meisten Fälle bereits in utero entstehen.

Da es für zerebrale Lähmungen keine Heilung gibt, liegt das Augenmerk auf der Prävention und der Behandlung der durch die CP verursachten Komplikationen. Es gibt Organisationen, die versuchen, die öffentliche Aufmerksamkeit auf Menschen mit CP zu lenken und unterstützende Programme für Patienten und deren Familien anbieten. In der Forschung arbeiten viele Wissenschafter an verschiedensten Aspekten der CP. Ein besseres Verständnis der Ursachen einer CP könnte möglicherweise zu einer Verbesserung in der Behandlung und vor allem in der Prävention dieser Erkrankung in der Zukunft führen.

REFERENZLITERATUR

  1. Rouse D (2007). A randomized controlled trial of magnesium sulfate for the prevention of cerebral palsy. American Journal of Obstetrics Gynecology, 197: S2.
  2. NINDS (2006). Cerebral palsy: Hope through research, No 06–159. http://www.ninds.nih.gov/disorders/cerebral_palsy/detail_cerebral_palsy.htm#109963104.

Copyright© 2008 University of Rochester Medical Center
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