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  Fall Nr.718 - NEONATALE PLEXUS-BRACHIALIS-LÄSIONEN

PeriFACTS
Fall Nr.718
THEMA: NEONATALE PLEXUS-BRACHIALIS-LÄSIONEN: DIE ROLLE DER FRÜHEN CHIRURGISCHEN INTERVENTION
Editor-in-Chief:
James R. Woods, Jr., M.D.
Überarbeitung:
Univ. Prof. Dr. Christian Egarter
Universitätsklinik für Frauenheilkunde
Abteilung für Forschung und Ausbildung

Lernziele für den STRONG-PeriFACTS-Fall Nr. 718:
Nach dem Durcharbeiten sollte der Leser dazu befähigt sein:

  • die Arten von Läsionen des Neugeborenen bei Schulterdystokie zu beschreiben
  • die verschiedenen Arten der Plexus-brachialis-Verletzungen und ihre Folgen zu beschreiben
  • die Rolle von Zentren für Plexus-brachialis-Läsionen zu erklären

EINLEITUNG

Stellen Sie sich folgenden Fall vor:

Ein 3.900g schwerer Bub wird von Frau A.I., eine G1, P1 mit Gestationsdiabetes und Übergewichtigkeit, geboren. Bei der vaginalen Geburt ergibt sich das Problem einer Schulterdystokie, die durch externen suprasymphysären Druck und eine Vakuum-Entbindung behoben wird. Nach der Entbindung schreit das Kind kräftig, es wird aber eine verminderte Beweglichkeit des linken Arms bemerkt. Bei der Untersuchung ergibt sich eine innere Rotation der Schulter und der Arm liegt extendiert neben dem Körper. Das Kind macht keine spontane Supination des Unterarms (keine Drehung der Handfläche nach vorne) und in Rückenlage liegt die Handfläche am Bett. Die anderen Extremitäten zeigen keine Bewegungsauffälligkeiten, die Atmung funktioniert problemlos und es besteht keine Fraktur der Clavicula.

Während der folgenden Stunden nach der Geburt ergibt sich eine gewisse Verbesserung der Armbewegungen und der Handgelenksextension. Die Sensibilität ist natürlich schwieriger zu eruieren, aber es zeigt sich über den gesamten medialen Bereich des linken Arms eine verringerte Reaktion auf Kälte oder Zwicken.

Fragen:

  • Welche Läsion weist das Kind auf?
  • Wie ist die Prognose bei dieser Läsion?
  • Welche Untersuchungen sind zur Diagnostik dieser Läsion und bezüglich der Prognose hilfreich?
  • Wann sollte man erwägen, das Kind einer mikrochirurgischen Sanierung zuzuführen?

PLEXUS BRACHIALIS LÄSIONEN: FAKTEN UND KLASSIFIKATION

Läsionen des Plexus brachialis treten bei etwa 0,5 bis 1 Kindern auf 1.000 Geburten auf. Der Grund der Läsion ist typischerweise die Zugbelastung der zervikalen Nervenwurzel im supraklavikulären Bereich des Plexus, wo die Nervenwurzeln in die Nervenstämme übergehen (Abbildung 10.4). Das Kind wird mit unilateraler Schwäche des Armes geboren, wobei das Ausmaß und die Art klarerweise von den beteiligten Nerven abhängen. Die häufigste Form ist eine sogenannte Erb’sche Lähmung, die aus der Zugbelastung von C5 bis C7 resultiert. Neugeborene mit einer Erb’schen Lähmung weisen eine Schwäche der Schulter-Abduktion, der Ellbogen-Flexion und der Supination des Unterarms auf.


Abbildung 10.4

In den meisten Fällen kommt es zu einer Spontanheilung, üblicherweise innerhalb der ersten 3–4 Monate nach der Geburt. Dies gilt besonders für die Erb’sche Lähmung (Läsion von C5 bis C7), bei der es zu einer kompletten oder annähernd kompletten Heilung in 70–80% der Fälle kommt. Für jene Fälle mit ausgedehnteren Läsionen ist jedoch die komplette Heilung eher selten. Meist bleibt dann eine ausgeprägte Schwäche speziell des Oberarms und daraus resultierend möglicherweise eine Verkürzung und Atrophie des Armes wegen der Bewegungslosigkeit. Das Risiko für eine permanente Schädigung des Plexus brachialis bei einer generellen Inzidenz für eine Plexusläsion von 1 auf 1.000 Geburten liegt etwa bei 1 auf 10.000 Geburten.

Das Vorliegen von assoziierten Läsionen sollte unbedingt untersucht werden. Kinder mit Läsionen des Plexus brachialis können zusätzlich noch Frakturen der Clavicula oder Dislokationen bzw. Verletzungen der Schulter und/oder des Armes aufweisen und auch eine Paralyse des Zwerchfells (durch die Involvierung des Nervus phrenicus). Bei Läsionen im unteren Bereich des Plexus kann es auch zu einem sogenannten Horner-Syndrom kommen (Miosis, Ptosis und Anhydrosis). Viele dieser Läsionen können klinisch identifiziert werden; bei manchen ist auch eine Röntgenaufnahme hilfreich.

URSACHE DER LÄSIONEN

Pathogenetisch kann es sich um folgende Formen von Nervenläsionen handeln:

  1. Neuropraxie oder Dehnungsläsion – das Axon ist intakt, obwohl der Nerv lädiert ist. Es kommt dabei typischerweise zur Heilung ohne chirurgische Sanierung.

  2. Neurom-Bildung – es erfolgt eine Narbenbildung rund um den Nerven und die Nervenfasern selbst werden durch die Narbe beeinträchtigt, sodass es zur Störung der Nervenleitung kommt.

  3. Ruptur – es tritt eine partielle oder komplette Unterbrechung der Nerven innerhalb des Plexus auf.

  4. Avulsion – es besteht ein Ausriss der Nervenwurzel vom Rückenmark.

Tabelle 10.3: Klassifikation der neonatalen Plexus-brachialis-Läsionen

Kategorie Eponyme, Beschreiber Zervikale Wurzel Schwäche Frequenz
1 Erb’sche Lähmung (obere und mittlere Stämme) C5, C6, C7 Schulter – externe Rotatoren und Abduktoren, Ellbogen-Beuger und Unterarm-Supinatoren, Handgelenksextensoren 90% (Typ 1 und 1a)
1a Erb’sche und Duchenne-Erb’sche Lähmung (obere Stämme) C5, C6 Schulter – externe Rotatoren und Abduktoren, Ellbogen-Beuger und Unterarm-Supinatoren
2 Klumpke’sche Lähmung (untere Stämme) C8, Th1 Unterarm-Pronatoren, Handgelenksextensoren und -flexoren, intrinsische Handmuskeln, manchmal Horner’sches Syndrom 1%, sehr selten, eher mit direkten Läsionen des Rückenmarks verbunden
3 totale Plexus-Lähmung C5 bis Th1 alle Armmuskeln beteiligt 6 bis 10%

Das wahre Ausmaß der Läsion ist ohne die direkte Inspektion durch einen Chirurgen manchmal schwer zu eruieren. Einige Standardtests in der Neurophysiologie wie beispielsweise das Elektromyogramm oder die Nervenleitgeschwindigkeit (EMG/NLG) sind bei Neugeborenen schwierig durchzuführen und können falsche Ergebnisse liefern. Eine Magnetresonanzuntersuchung (MR) kann die Halsstrukturen und Nervenwurzeln meist im Detail zeigen, die Durchführung erfordert aber eine Sedierung des Neugeborenen. Außerdem kann es durch ein MR noch zur Überdiagnostik der tatsächlich zugrunde liegenden Läsion kommen, manchmal aber auch zu keinen eindeutigen Ergebnissen.

Da nichtinvasive Untersuchungen bei der genauen Diagnostik gelegentlich nicht aussagekräftig genug sind, sind Röntgenbilder unmittelbar nach der Feststellung einer Plexus-brachialis-Läsion meist durchaus hilfreich bezüglich weiterer Verletzung während der Geburt. Kinder nach Schulterdystokie können auch Frakturen der Klavikula, der Schulter oder des Oberarms sowie eine Lähmung des Zwerchfells (durch den Zug am Nervus phrenicus) aufweisen.

REPARATIVE CHIRURGIE ZUR SANIERUNG DER NERVENWURZEL

Erste chirurgische Versuche am Beginn des 20. Jahrhunderts zeigten noch sehr mäßige Ergebnisse. Seither hat es jedoch eine Zunahme mikroneurochirurgischer Techniken gegeben, um periphere Nervenverletzungen zu sanieren. Dieselben Techniken werden auch zunehmend in der Sanierung einer Plexus-brachialis-Verletzung eingesetzt und zeigen einige Erfolge. Die am häufigsten verwendeten Techniken sind:

  1. die Neurolyse, um Narbengewebsbildungen zu entfernen
  2. eine Nervenanastomose, bei der ein nicht verletzter Nerv in der Umgebung mit einem distalen, nicht funktionierenden Nerven verbunden wird
  3. eine Nerventransplantation (üblicherweise eines Teils des N. suralis von einem Bein) nach Resektion eines Neuroms

Welche der genannten Maßnahmen durchgeführt wird, hängt im Wesentlichen von der Einschätzung bzw. Erfahrung des Chirurgen bzw. des Teams ab, das das Neugeborene betreut. Es gibt allerdings bis heute weder eine zufrieden stellende Evidenz-basierte Rationale bezüglich der Entscheidung zur chirurgischen Sanierung noch klare Richtlinien, welche Art der chirurgischen Sanierung gewählt werden sollte. Möglicherweise ist – wie oben erwähnt – die Verwendung von EMG/NLG und MR hilfreich bezüglich der Patientenselektion. Die Wahl wird auch häufig erst intraoperativ getroffen, obwohl natürlich der präoperative Funktionsgrad bezüglich des primären Entscheidungsprozesses wichtig erscheint.

Wir können heute die Vorteile von diesen frühen mikrochirurgischen Verfahren noch nicht abschließend beurteilen. Viel versprechende Ergebnisse sind schwierig zu interpretieren, weil eine ausgeprägte Variabilität des Ausmaßes und der Schwere der initialen Verletzung besteht und das chirurgische Ergebnis meist nur eine partielle und keine komplette Heilung ist. Darüber hinaus weisen sogar im Alter von 4 bis 6 Monaten manche unbehandelte Kinder noch teilweise Verbesserungen auf. Kinderneurologen, Neurochirurgen und orthopädische Chirurgen haben unlängst versucht, eine multizentrische klinische Studie bei Plexus-brachialis-Verletzungen durchzuführen. Es bestanden aber viele Probleme hinsichtlich der Definition der klinischen Ergebnisse und der chirurgischen Methoden, die erst gelöst werden müssen, um einigermaßen konsistente Behandlungsprotokolle für alle beteiligten Zentren zu erstellen.

PLEXUS-BRACHIALIS-ZENTREN

Zentren, die sich mit der Behandlung von Plexus-brachialis-Läsionen befassen, sind heute normalerweise multidisziplinär und wählen die geeigneten Kandidaten für die chirurgische Sanierung aus. Meistens werden sie von interessierten Neurochirurgen, plastischen Chirurgen und/oder Orthopäden geleitet und haben teilweise auch Kinderärzte, Neurologen und Physikalische Mediziner zur Verfügung. Diese Zentren können auch die betroffenen Familien über die Probleme und das Management von Plexus-brachialis-Läsionen sehr gut informieren. Meist empfehlen sie eine sehr frühe Konsultation (üblicherweise vor der 6. Lebenswoche oder sogar noch früher), eine Dokumentation des klinischen Fortschritts und den Beginn therapeutischer Bemühungen. Folgeuntersuchungen werden meist im monatlichen Rhythmus durchgeführt, um die weitere klinische Verbesserung zu dokumentieren. Eine fehlende Bizeps-Funktion im 3. Lebensmonat oder extensive Plexusläsionen haben häufig eine sehr schlechte Prognose bezüglich einer Spontanheilung und deshalb ist es oft gerechtfertigt, diese einer chirurgischen Behandlung zuzuführen. Aber, wie gesagt, es gibt noch keine klaren Richtlinien bezüglich der Notwendigkeit bzw. des Zeitpunktes des chirurgischen Eingriffes; meist findet er im 6. Lebensmonat statt, da man annimmt, dass hier bereits das Maximum an konservativer Heilung erreicht ist.

Trotz des Fehlens Evidenz-basierter Daten, die die gängige chirurgische Praxis unterstützen, haben die Existenz und die Popularität dieser „Plexus-brachialis-Zentren“ einen neuen Standard der Behandlung gebracht. Da es aber noch nicht allzu viele dieser Zentren gibt, kann es aufgrund der Entfernung zu Problemen für die betroffenen Familien kommen. Ob ein lokaler Arzt dieselbe Entscheidung bezüglich einer notwendigen chirurgischen Intervention treffen kann oder ob man dazu die Expertise von speziellen Fachleuten nach mehrfachen Visitationen braucht, ist ungeklärt.

ZURÜCK ZU UNSEREM FALL

Der Fall beschreibt ein Kind mit einer neonatalen Plexus-brachialis-Läsion.

Fragen und Antworten:

  • Was für eine Art von Läsion hat das Kind? Eine Erb’sche Lähmung. Genauer gesagt, hat es sehr wahrscheinlich nur eine Beteiligung von C5, da die Hand-Extensoren erhalten sind.
     
  • Wie lautet die Prognose bei dieser Läsion? Die meisten Fälle einer Erb’schen Läsion (80%) heilen innerhalb des 1. Lebensjahres entweder vollkommen oder fast gänzlich aus.
     
  • Welche Untersuchungen sind bezüglich der Diagnose und Prognose hilfreich? Außer einer eingehenden klinischen Untersuchung sind keine weiteren elektrophysiologischen oder sonstigen bildgebenden Verfahren notwendig.
     
  • Welche Indikationen bestehen bezüglich einer eventuellen mikrochirurgischen Wiederherstellung? Es gibt keine Evidenz-basierten Richtlinien oder standardisierten Vorgehensweisen bezüglich chirurgischer Eingriffe, aber die meisten Kinderärzte und Kinderneurologen überweisen ein Kind bei persistierender Schwäche über 4–6 Lebensmonate an eine Spezialeinheit.


REFERENZLITERATUR

  1. Chauhan SP, Rose CH, Gherman RB, Magann EF, Holland MW, and Morrison JC (2005). Brachial plexus injury: A 23-year experience from a tertiary center. American Journal of Obstetrics and Gynecology, 192(6), 1795-1802.

  2. Evans-Jones G, Kay SPJ, Weindling AM, Cranny G, Ward A, Bradshaw A, and Hernon C (2003). Congenital brachial palsy: Incidence, causes, and outcome in the United Kingdom and Republic of Ireland. Archives of Disease in Childhood: Fetal & Neonatal Edition, 88, F185-F189.

  3. O’Brien DF, Park TS, Noetzel MJ, and Weatherly T (2006). Management of birth brachial plexus palsy. Child’s Nervous Systems, 22(2), 103-112.

  4. Roach ES (2006). Surgery for brachial plexus palsy: Does timing matter? Archives of Neurology, 63(7), 1034-1035.

TEST: Fall 719 - Klinische Fallstudie

>> Klinische Fallstudie - Interpretation des CTG-Abschnittes

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